MOG是髓鞘少突胶质细胞蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein)的英文缩写，是少突胶质细胞构成髓鞘的组分之一。免疫异常后体内浆细胞分泌MOG抗体(MOG-IgG)，进而攻击MOG，导致髓鞘的部分脱失，诱发中枢神经系统脱髓鞘疾病，也就是MOG抗体相关疾病(MOG-IgG asociated disorders，MOGAD)。
MOGAD发病年龄广泛，老少通吃。文献报道可知，小到不满1岁的婴儿大到90岁老人均可罹患，部分患者起病前可有感染或疫苗接种等诱因。欧美国家报道显示中位年龄在31岁，在亚洲人群中，目前尚缺乏该病流行病学的报道。总体来说，儿童发病率较高，性别差异不明显。成人中男女发病比例为1:2~1:1。
诊断
MOGAD可呈现单相或复发病程，成人多反复发作。病灶可广泛累及中枢神经系统，包括视神经炎、脊髓炎、脑膜脑炎、脑干脑炎等，可为单一症状或以上症状的多种组合。
除此之外还可表现为腰骶神经根病、瘤样脱髓鞘病，单纯的无菌性脑膜炎也可见于文献报道。MOGAD常常模仿其他中枢神经系统脱髓鞘疾病，如临床孤立综合征、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎疾病谱（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）等。
MOGAD临床症状通常较NMOSD轻，这与其位于髓鞘的最外层、髓鞘的内层结构得以保留有关，但反复发作亦可遗留永久残疾。因暂无特征性的临床症状可以直接提示MOGAD诊断，故而MOG抗体检测尤为重要。
治疗
对于首次发作的MOGAD患者是否需要长期免疫调节治疗，可参考3-6个月时复查MOG-IgG的结果，再综合患者的个体情况进行评估：复查MOG-IgG若阴性可暂时不加免疫抑制剂，激素用药一年左右逐渐减停；若阳性，鉴于成人MOGAD复发率近50%，可根据患者受累部位、首次发作的严重性、首次发作的治疗反应、MOG-IgG滴度等情况综合评价，建议首次发作症状残留严重者加用免疫抑制剂，同时激素可维持应用1年至1年半。
附图：
图：MOG抗体阳性患者的代表性MRI改变；A-B：FLAIR可见双侧和单侧皮质病变；C：FLAIR上可见颞叶内侧面皮质病变，貌似边缘叶脑炎；D-F：脑桥和皮质软脑膜强化；G-H：FLAIR可见丘脑病变；I-K：累及中脑被盖和脑桥的脑干病灶；L：“盐和胡椒粉”样脑干强化病灶，貌似CLIPPERS；B和C为同一患者疾病不同时期的影像学表现；CLIPPERS=类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化征
儿神经内科科室简介
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经内科是国家教委重点学科儿科学和上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目的主要组成部分。经过多年的发展与经验积累，现已开设儿童癫痫、结节性硬化症、抽动症、自体免疫性脑炎以及儿童神经疑难罕见病专科特色门诊，诊治范围涵盖小儿神经内科各种疾病。年门诊量约10万余人次，年出院病人约1700人次。
科室围绕“癫、傻、瘫”的患儿，利用医院先进的辅助检查设备和检验技术以及国内先进检验平台，在难治性癫痫和智力发育障碍病因以及重症脑炎、重症自身免疫性脑炎的诊治和神经再生修复方面形成特色诊疗技术，科室具有完备和先进的儿童视频脑电图、肌电图和诱发电位等神经电生理诊断技术平台，为科室解决小儿神经疑难病症提供了优良先进的诊断条件。
近年来，上海新华医院小儿神经内科团队炎症性脑神经损伤的病理机制和防治策略的研究结果得到国际知名学者的证实、支持和倡导，并形成降低中枢感染所致脑炎脑膜炎、自身免疫性脑炎脑损伤、脱髓鞘疾病、吉兰-巴雷综合症等神经炎症和免疫性损伤后遗症的诊疗特色，并开展癫痫、智力障碍以及抽动障碍的病因诊疗的临床研究。接诊和解决来自全国各地癫痫、智力发育障碍、遗传代谢脑病、重症感染脑炎脑膜炎和自身免疫性脑炎、脱髓鞘疾病、吉兰-巴雷综合症、重症肌无力、抽动症、脑瘫及各种小儿神经疑难杂症患儿病因诊断和治疗，为广大患儿解除病痛及困扰，改善患儿及其家庭的生活质量。
专家介绍
何大可
主任医师
擅长：儿童癫痫、热性惊厥及其附加症、重症肌无力、脑炎、脑膜炎、中枢脱髓鞘病变，发育障碍、儿童头痛、抽动症、多动症等，尤其是难治性癫痫如婴儿痉挛症（west）、结节性硬化（TSC）、Dravet等癫痫综合征和癫痫脑病的治疗。
北京大学医学博士，上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经内科主任医师，行政副主任主持工作，上海小儿神经学组委员兼秘书，中华医学会儿科分会儿科药理学组青委会副组长，小儿神经学组多发性硬化及其相关性疾病协作组副组长，小儿神经学组上海抽动障碍协作组成员，中国优生科学协会神经及脑科学学组委员，中国抗癫痫协会生酮饮食专委会委员，澳大利亚皇家墨尔本医院癫痫中心访问学者。
来源：儿神经内科
编辑：新宣
