5岁男童“酱油色”尿为溶血信号:这种专挑男孩的病,重者须立即急救 小小蚕豆引发大危机!近日,一则新闻引起了广泛关注:一名5岁儿童在食用含有蚕豆成分的坚果后突然发病,被紧急送往医院。孩子脸色发黄,身体严重不适,最终被诊断为蚕豆病引发的溶血危象,住进了ICU。
蚕豆病是一种遗传性疾病,医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。患者体内缺乏这种酶,红细胞因此失去保护,容易受到氧化物质的攻击而破裂,导致溶血现象。蚕豆中含有蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸等氧化性物质,对于G6PD正常的人无害,但对于蚕豆病患者来说,这些物质会破坏红细胞,引发溶血。
10岁以下儿童尤其是男童更容易患蚕豆病,这与该病的遗传方式有关。蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病。男性只有一条X染色体,如果这条染色体携带致病基因就会发病。女性有两条X染色体,只有当两条都携带致病基因时才会发病。此外,儿童的身体机能尚未发育完全,对有害物质的代谢能力较弱,误食蚕豆后更容易引发溶血反应。
蚕豆病发作时的症状包括全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。随着病情发展,会出现黄疸,皮肤和眼白变黄,贫血症状如面色苍白、头晕、耳鸣、心悸、呼吸加快等。尿液颜色也可能变成浓茶色或酱油色。若病情恶化,可能出现少尿、无尿、酸中毒等症状,严重者可能引发肝、肾或心功能衰竭,甚至死亡。
诊断蚕豆病需要详细询问病史并进行实验室检查,如红细胞G-6-PD活性测定、血常规检查、尿常规检查等。治疗方面,轻度患者只需停止食用蚕豆及相关制品,避免接触诱发溶血的药物和化学物质,身体可自行恢复。重度患者则需输血、纠正电解质紊乱、碱化尿液等措施,必要时使用肾上腺皮质激素抑制免疫反应。
虽然蚕豆病目前无法根治,但通过预防措施可以降低发病风险。有家族史的家庭应进行遗传咨询和产前诊断,明确胎儿是否携带致病基因。日常生活中,家长要严格禁止孩子食用蚕豆及所有蚕豆制品,仔细查看食品标签,避免使用可能诱发溶血的药物。同时,注意避免孩子接触氧化性化学物质,预防感染。