近日,5岁的小雨在吃了一包坚果后遭遇了一场生死危机。父母没注意到坚果里混有蚕豆,小雨误食了约200克,短短几天内出现了严重的症状:皮肤变黄、面色苍白、头晕、恶心、呕吐、腹痛和发热。
广东医科大学顺德妇女儿童医院收治了这名特殊的小患者。小雨被诊断为极重度贫血,情况危急。医生发现,这一切都是由于蚕豆病引发的溶血危象。小雨的皮肤呈现重度黄染,眼睛失去神采,尿液颜色如同酱油。此外,他还出现头晕、恶心、呕吐、腹痛和发热等症状,整个人显得非常虚弱。
医院迅速启动多学科会诊,儿童重症医学科医护团队展开紧急救援。经过医护人员的努力,小雨最终转危为安,尿液颜色也恢复正常。
蚕豆病,学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病。正常情况下,G6PD酶能保护红细胞免受氧化剂攻击。然而,蚕豆病患者天生缺乏这种酶。食用蚕豆后,其中的多巴、多巴胺等氧化性物质会对红细胞发起攻击,导致大量红细胞破裂,引起急性溶血性黄疸和贫血。病情恶化时,会发展成溶血危象,威胁生命。
溶血危象可能导致急速恶化的贫血、重度黄疸和其他严重症状。例如,红细胞减少会导致身体缺氧,心脏超负荷工作;胆红素堆积则可能损害大脑。此外,患者还可能出现头痛、眩晕、呕吐、腹痛、畏寒、高烧甚至昏迷等症状。尿液变成浓茶或酱油色是大量血红蛋白释放的迹象,需要特别注意。
10岁以下儿童,尤其是男孩,以及有家族史的人群更容易患上蚕豆病。南方地区如广东、广西、福建、海南等地的人群患病率较高。因此,这些易感人群应避免食用蚕豆及其制品,哺乳期妈妈也需忌口。此外,蚕豆开花季节应远离种植区,家中不要使用樟脑丸。就医时,有病史的患者务必告知医生自己的病情,以确保用药安全。