点击上方 蓝字关注我！
人凝血酶原复合物（PCC）简介
也称为因子Ⅸ复合物，是血浆来源的凝血因子提取物，最初被用于治疗Ⅸ因子缺乏，因为PCC还含有凝血因子Ⅱ，Ⅶ，和Ⅹ，因此PCCs更加被推荐用于纠正华法林引起的凝血异常。 主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、VII、Ⅸ、Ⅹ缺乏症(单独或联合缺乏)。
PCC的临床应用
1.凝血因子Ⅸ缺乏症(乙型血友病)，以及Ⅱ、VII、Ⅹ凝血因子缺乏症
乙型血友病是 X 染色体连锁隐性遗传出血性疾病，主要病因在于患者血浆中凝血因子Ⅸ(FⅨ)的缺乏或其功能缺陷，从而导致临床出血症状。PCC仍是治疗乙型血友病的首选药物。
2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症
凝血因子Ⅱ 、Ⅶ 、Ⅸ 、Ⅹ 在肝中合成为无生物活性的前体，经羧基化才具有生物活性。羧基化需维生素 K(vitamin K,VK), 故称VK 依赖性凝血因子。
3.肝病导致的出血患者需要纠正凝血功能障碍时
肝脏为合成凝血因子的场所，肝硬化患者由于肝细胞功能受损和/或胆道阻塞，导致维生素 K 利用与吸收障碍，故维生素 K 依赖性凝血因子(FⅡ，FⅦ，FⅨ，FⅩ) 明显减少。
4. 各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者，但对凝血因子Ⅴ缺乏者可能无效
因血小板或凝血因子减少而导致出血或极高的出血风险时（显性 DIC），推荐进行替代治疗。在没有出血或侵入性操作计划时，不建议使用新鲜冰冻血浆纠正凝血功能异常。伴有凝血酶原时间（prothrombin time，PT）或活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）延长＞1.5倍，或纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）＜1.5 g/L，静脉输注新鲜冰冻血浆 15～30 mL/kg 可能有益。因液体负荷过多导致 DIC 患者出血时，可使用浓缩凝血因子，如浓缩凝血酶原复合物。DIC 患者血浆FIB 至少应维持在 1.0～1.5 g/L。
围手术期若出现出血倾向增加和凝血时间延长的情况，建议使用PCC 20-30U/kg，如曾接受口服抗凝药物治疗，在运用其他凝血药品处理围手术期严重出血前，应给予PCC和维生素K治疗。
5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状
甲型血友病患者使用ＦⅧ产品（无论血源还是重组）后，部分会产生ＦⅧ抑制物，尤其是重度甲型血友病患者，产生抑制物的概率会更高。此类患者输注ＦⅧ制剂效果会减弱甚至无效，可以使用PCC产品（主要是其中的ＦⅦ发挥作用）改善患者的症状。但是随着重组ＦⅦａ产品的上市，目前PCC在此类患者中应用逐渐减少。
6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血
维生素Ｋ依赖凝血因子缺陷导致严重出血,如毒鼠药和华法林中毒,使用PCC可以快速逆转使用剂量20-30U/kg，必要时可以重复用药。PCC常在给药后10min内使INR正常化，这比单纯输注FFP或维生素Ｋ更迅速。然而，对于所有华法林相关ICH患者都应给予维生素K，因为PCC的作用较短暂（几小时）。，但当PCC中Ⅶ因子水平较低时，可考虑使用血浆
什么是血友病
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII（FVIII）缺乏，后者表现为凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
血友病是怎么遗传的？
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000无明显地区和种族差异。其中血友病A约占80%～85％，血友病B约占15%～20％。
FⅧ和FⅨ皆位于X染色体长臂末端，因此血友病A和血友病B 都是X染色体遗传性疾病，具有X染色体连锁遗传的特点。以下是血友病患者、携带者及正常人结婚可能出现的发病情况。
1
2
2
X 0 Y---- 血友病甲男性X 0 X 0 ---- 血友病甲女性
XY----正常男性 XX----正常女性
X 0 X---- 女性携带者
本文图文内容来源于网络
END
“恒瑞达大药房”官方微信号
坐
标
恒瑞达大药房 温馨提示
为了您的健康，请通过正规途径购买药品。我公司销售的药品均为处方药，到店请出示医生开具的处方购买。
恒瑞达大药房主要经营人血白蛋白、静注人免疫球蛋白、乙型肝炎人免疫球蛋白、破伤风人免疫球蛋白、人凝血酶原复合物等血液制品。
药房地址：
成都市武侯区老南门大桥·万里号一楼附18号。（乘地铁1号线在华西坝站A口下车，穿过黉门街向“万里号”方向步行约500米）
执业药师咨询热线：
