永存性胚胎血管(Persistent Fetal Vasculature，PFV），曾称为PHPV，是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现，如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜，Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱襞、视网膜脱离等。PFV相对少见，临床表现形式复杂多样，正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后。
1997年Pollard将PFV为三种类型：前部型、后部型、混合型。前部型PFV，占所有病例的25%左右，其主要表现为白内障和晶状体后纤维血管膜性混浊，有些也存在浅前房、晶体悬韧带松弛，睫状突拉长。少数病例可能发生继发性闭角型青光眼。后部型PFV，主要涉及玻璃体和视网膜，占比约12%。它可能表现为永存玻璃体动脉、视网膜皱褶以及视网膜脱离等。混合型PFV临床中最常见，约占所有病例的60%，包括前后段的临床表现。2016年Hu等人通过Retcam、B超、多普勒成像检查，将混合型PFV进行形态学分型，分成I型、Y型、倒Y型、X型，以此四分型指导手术治疗。I型和Y型主要累及前段，后面两型前后段均受累。根据这一分型，I型和Y型，可以通过眼前节手术治疗，而对于倒Y型、X型，要充分评估解剖恢复的可能性以及视功能恢复的可能性，谨慎选择治疗方案。
临床遇见的PFV病例由轻到重错综复杂，有些非常轻微不影响视力不需要处理，有些严重者出现闭角型青光眼严重影响患儿的视力预后，还有些伴随视神经发育不全和黄斑皱襞形成而严重影响视力发育；不过，大部分患儿虽然累及前后段，却很幸运，前段没有累及到前房角不会出现继发性青光眼，后段没有累及到视神经和黄斑，这些患儿，若能在适当的时间接受适当的手术治疗，可以获得非常好的解剖修复，配合以持之以恒的术后康复训练，预后和一般的先天性白内障无异。
文献报道单眼白内障伴PFV的发生率为11% ~30%不等，而双眼白内障伴PFV的发生率是2.4%-16.7%。PFV常常伴有先天性白内障。我们课题组总结了一段时期内经过前段手术处理的资料完整的先天性白内障合并PFV的发生率为11.1%（50/451，这里不包括合并视网膜脱离和黄斑皱襞的后段严重受损的PFV患者），其中单眼患者36眼，双眼7人14眼。我们通过微创晶状体切除病灶，必要时同时做虹膜周边切除预防闭角型青光眼，并在适当时机植入人工晶状体，没有出现严重并发症。及时手术，能够及时解除纤维血管膜的牵拉，进而防止血管膜牵拉引起的一系列并发症，如继发性闭角型青光眼、晶状体半脱位等。术后给予配戴眼镜，部分单眼患儿配戴RGP并遮盖好眼，不少患儿取得较好的视力，有的甚至达到0.8甚至更好。
对于先天性白内障，术前检查若能明确PFV的诊断，有助于手术方案的合理设计。先天性白内障患者应该常规进行散瞳裂隙灯检查，晶状体前面的异常和晶状体后纤维增生成灰白色或粉红色在裂隙灯下一目了然。B超是临床上最常用最快捷的检查，部分患儿可以发现连接于视盘和晶状体的原始玻璃体动脉以及眼底病变。扫频OCT扫描深度深，穿透能力强，也可以发现一些PFV的存在。多普勒超声可以探及血流，提高发现率。术前明确或者疑似PFV的病例，术者做好合理的手术设计和规划，方能做到心中有数，获得好的手术结果。
以下分享两个图例
晶状体切除后可见红色箭头所示为来源于睫状体的后囊膜后表面多根网状血管，黄色箭头所示1根玻璃体来源的血管，未见后囊膜后纤维膜。这个患眼属于混合型PFV，然没有合并纤维膜组织，无牵拉性改变，术中没有出血，术后过程和效果与单纯先天性白内障无异。
绿色箭头所示为瞳孔缘条索样残膜组织，蓝色箭头所示为被拉长的睫状突，红色箭头所示为睫状体来源的2根血管，黄色箭头所示为来源于玻璃体内的1根细小血管，白色箭头所示为晶状体后囊膜上的纤维血管膜，呈现白色或粉红色。该例患儿也是混合型PFV，前段受累严重，我们及时手术切除了纤维血管膜，没有发生更严重的后续并发症，人工晶状体依然可以植入囊袋内，没有发生术中和术后出血，没有发生睫状体脱离、视网膜脱离等并发症，术后过程和视力恢复与单纯先天性白内障无异。
（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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