编者按：眼胚胎血管，称为玻璃体血管系统，于妊娠3周开始发生，2~3 月最大化。它起始于视盘，向前延伸至前房，在房水与视网膜血管尚未发生前，发挥营养晶状体与视网膜的作用。在妊娠3 月初，它由眼球后极部开始，由后向前依次退化，如果退化异常，将形成永存胚胎血管（Persistent fetal vasculature , PFV）。PFV病变谱有多种类型，其中永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous, PHPV）、先天性纤维血管瞳孔膜（congenital fibrovascular pupillary membrane，CFPM）是PFV病变谱中以白瞳症为主要特点的病变，二者临床特征有何差异？手术治疗的视力预后和远期并发症有何区别？在第二十七次全国眼科学术大会上，空军军医大学西京医院眼科全军眼科研究所周健教授对PHPV 和CFPM临床特征做了详尽的报告。
永存原始玻璃体
增生症（PHPV）
PHPV是PFV 的常见类型，散发、非遗传性，绝大多数为单眼发病，可合并多种眼部异常。病变位于晶状体后和（或）视盘前，分为前部、后部和混合型，临床表现多样，严重程度差异很大。PHPV曾被认为患病率低，但中国流行病学数据显示，在 15398 名新生儿中筛查出了54 名PHPV患者，筛出率 0.351%。美国0~17 岁儿童单眼白内障 57% 是由于PHPV 引起。
前部型PHPV
后部型PHPV
混合型PHPV
先天性纤维血管
瞳孔膜（CFPM）
CFPM以单眼发病多见，散发、非遗传性。表现为灰白色纤维血管膜覆盖于晶状体前囊膜及虹膜深层基质之间，引起瞳孔的大小、形状和位置异常，合并眼轴、前房及房角发育异常，是 PFV 的少见类型。病变部位的虹膜基质变薄，瞳孔不能充分散大，严重者影响眼底观察、检影和屈光矫治。
CFPM是一种罕见病，由Cibis团队于1986年首次报道，被称为先天性瞳孔-虹膜-晶状体膜（congenital pupillary iris lens membrane），后续又以先天性特发性小瞳（congenital idiopathic microcoria）、先天虹膜纤维膜伴瞳孔畸形（fibrous congenital iris membranes with pupillary distortion）、先天性瞳孔纤维血管膜（congenital fibrovascular pupillary membrane）之名陆续被报道。随着医生临床经验累积和探索的深入，对其本质的触及愈发贴近。2022年上海交大医学院附属新华医院眼科赵培泉教授团队以前前部PFV（anterior anterior PFV, AA PFV） 来命名此类眼病。
CFPM与PHPV的差异比较
为观察和比较CFPM与PHPV的临床特征，并通过比较眼部生物学测量参数了解两种疾病对眼发育的影响，同时观察两种疾病手术治疗的视力预后及远期并发症发生情况，周健教授团队进行了一项回顾性研究，分析和总结CFPM与PHPV的更多差异。
研究纳入在空军军医大学西京医院眼科住院接受手术治疗的PHPV和 CFPM患儿。分别对以下临床资料进行统计和分析：
PHPV和 CFPM临床特征比较
分析结果显示：56例PHPV患儿和24例CFPM患儿均已单眼患病为主，在性别、眼别、首诊年龄和手术年龄方面，两组间没有明显差异。
一般资料比较
*Fiher 精确检验结果， #：Mann Whitney U 检验结果
在PHPV和CFPM的眼部伴发异常中，PHPV伴有更多、较严重的眼部异常。
PHPV和CFPM组患儿患并发症与其他发育异常[n（%）]
比较单眼患病病例的患眼与对侧眼的眼部生物测量参数显示，PHPV患眼的前房深度和平均角膜直径明显小于对侧眼，而眼压值明显高于对侧眼；CFPM患眼仅前房深度明显小于对侧眼。
PHPV 患眼与对侧眼生物测量数据比较[x̅±s (n)]
CFPM患眼与对侧眼生物测量数据比较[x̅±s (n)]
在PHPV的形态学改变发现，在白内障摘除后，晶状体的后囊膜上存在前部型PHPV病变，呈圆盘状灰白色纤维改变，直径3~5mm；混合型PHPV除有上述改变外，在玻璃体腔还存在一条纤维条索，纤维化重者血管充血明显。
PHPV的形态学改变
在术中观察CFPM病变组织为灰白色纤维血管膜，呈扇形从瞳孔缘向房角分布于虹膜基质和晶状体前囊膜表面，在瞳孔缘的范围2~12（平均4.81±2.00）钟点，很少引起晶状体混浊。
CFPM的形态学改变
PHPV和 CFPM术后疗效观察
43例患儿随访资料，PHPV34 例（36眼），CFPM11例（11眼），随访时间 36（19.25，66.75）月，时间范围 12 ~132 月，术后最佳矫正视力分布变化如下表所示。
术后最佳矫正视力分布变化
*弱视训练：戴镜+健眼遮盖
PHPV 及 CFPM 术后远期并发症比较
总结
PHPV、CFPM是PFV疾病谱中以白瞳症为主要特点的病变，以单眼发病为主，病变组织为不同程度的纤维血管膜。前部或混合型PHPV常累及晶状体，引起白内障；CFPM很少累及晶状体，常累及虹膜、睫状体和房角，引起瞳孔畸形。前部及混合型PHPV术后视力提升有限，而CFPM 术后视力可能明显改善。严重的混合型PHPV 术后远期可发生严重的病情变化，CFPM术后残留的膜组织可能继续增殖，导致小瞳孔畸形，因此长期随访、关注术后的眼压变化十分重要。周健教授团队的研究很好地探索了PHPV 和CFPM之间的异同，有助于临床诊断、鉴别两种PFV的疾病类型，并作出相应的治疗决策指导，对预后有更精准的评估。
专家简介
周健教授
空军军医大学西京医院
中华医学会眼科学分会白内障和人工晶状体学组委员，中国医师协会眼科医师分会白内障专业委员会委员，全军眼科专业委员会白内障学组委员，陕西省医学会眼科学分会常务委员。入选教育部新世纪优秀人才支持计划和空军高层次技术人才。
从事白内障发病机制及药物防治研究，眼前段外伤的修复和重建。获国家自然科学基金项目四项,发表论文70余篇，其中SCI收录30余篇。参与获得国家科技进步三等奖一项，军队科技进步二等奖一项，军队医疗成果二等奖一项（均为第四作者）,获陕西省教学成果一等奖一项（第一作者）。
获“全国三八红旗手”荣誉称号，军队院校育才奖“银奖”，两次荣立“三等功”。
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（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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