前言：近期看的一些脊髓病变患者，原因各不相同，有45岁男性无明显原因患亚联的（营养过剩时代的营养不良性疾病——亚急性联合变性；一次 “嗨气球” 嗨出来的双下肢无力），也有干燥综合症合并脊髓炎的，有系统性红斑狼疮继发干燥合并视神经脊髓炎谱系病的（视神经脊髓炎系列之一：历史演变及最新诊断标准要点；MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（一）；MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（二）；MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（三）；MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（四）），有颈椎间盘突出压迫致慢性缺血的，还有基因突变致小脑扁桃下疝合并脊髓空洞症的，有脊髓中央管扩张的等等。2018年底，李神经会诊中心群分享了一篇关于“自发性脊髓后动脉梗死（PSAs）”的译文，内容是梅奥总结的在1997 - 2017近20年间诊断的133例脊髓梗死患者，其中有15例PSA梗死患者的临床和诊断细节。今日在我的公众号进行分享，以便让更多的同道了解此病，总的目的是希望让医生少走弯路，让患者少受痛苦。
脊髓梗死(SCIs)主要发生在脊髓前动脉(ASA)供血区域，表现为急性无力和痛温觉障碍。相比之下，可能是由于成对的脊髓后动脉（PSAs）有旁系动脉供血，故PSA梗死更为罕见。导致低估了PSA梗死的诊断。关于PSA梗死的临床和影像学特征及预后的报道很少。本文记录了梅奥诊所在1997 - 2017所见到的PSA梗死病例，以提高对这种罕见脊髓病的理解和认识。
133例在梅奥诊断的自发性SCIs (排除围手术期梗死)，有15例(11%)为PSA梗死。表中总结了15例患者的临床和诊断细节。14例(93%)有血管病危险因素：高脂血症，11例；吸烟，6例；高血压，6例；糖尿病，1例；心房颤动，1例。对其他病因的辅助检查没有阳性发现，包括维生素B12 (n = 14)，风湿病/血管炎标志物(n = 13)，感染(n = 12)，AQP-4IgG(n = 11)，高凝(n = 8)，铜(n = 8)，肌电图/神经传导检查(n = 4)。
脊柱MRI的中位时间为1天(范围为0-38天)。5例患者初始MRI正常(第0 - 1天)；所有患者在第二次MRI检查(1天后)时，脊髓后部可见T2高信号(图)。表中总结了MRI的其他表现。10例患者行血管造影(MR/CT/常规血管造影)，都是正常的。
图脊髓后动脉梗死的MRI表现
(A)患者，超急性起病，表现为左侧感觉障碍及共济失调步态。MRI显示颈髓背外侧T2高信号病变(A.a,A.d)，弥散加权成像和表观弥散系数显示弥散限制(A.b, A.c)。(B)患者在24小时内多次突然出现腿部麻木和无力，矢状位显示脊髓背侧T2高信号(B.a,箭头)，在轴位中更容易看到(B.b,箭头)，并伴有椎体缺血(B.a,箭头)。(C)患者突发感觉性共济失调步态。矢状位可见脊髓后部长且不连续的T2高信号(C.a,箭头)伴囊性脊髓软化，轴位上信号与脑脊液相似(C.b,箭头)。(D)患者突然出现手臂和躯干感觉障碍，并迅速出现下肢无力，矢状位(D.a,箭头)和轴位(D.b,箭头)显示局灶性线型T2高信号，提示脊髓软化。
11例(73%)疑似脊髓炎或格林-巴利综合征的患者接受了免疫治疗(皮质类固醇10例；IV免疫球蛋白[IVIg] 4例)；无并发症。1例患者在发病4小时后接受了组织型纤溶酶原激活剂治疗，无明显疗效，但2个多月后恢复，可以用踝足矫形器行走。患者在诊断SCI后，进行血管性危险因素干预和抗血小板治疗。13例患者有效，2例无效（感觉性脊髓病，1例；<1个月随访，1例）。最后随访(中位数8个月；范围1-71个月)，无需辅助设备自主行走，8例；帮助下行走6例；不能行走，1例；所有患者均没有出现新的神经系统发作。
讨论
这是迄今为止最大的PSA梗死系列。15例患者均突发出现感觉障碍，常伴有疼痛和感觉性共济失调。许多患者脊髓损伤超过后三分之一(如：无力)，可能来自于重叠的/变异的脊髓动脉供血区，最初合并有ASA缺血，水肿。大多数人怀疑是炎症性病因，尤其是4例患者接受了IVIg治疗，IVIg在血栓早期有潜在危害。
PSA和ASA梗死的重叠特征包括数小时内病情达到高峰、起病时疼痛、运动和感觉障碍、年龄较大以及存在血管病危险因素。与ASA缺血相比，PSA梗死有明显的后柱功能障碍和更好的预后(93%可行走)。颈髓PSA比文献报道的更常见，排除以胸髓多见的围手术期SCI(如主动脉修复) 后，颈髓PSA比文献报道的更常见。
最初的脊柱MRI可能是正常的，但最终会表现为脊髓背部T2高信号病变。弥散序列和椎体梗死(图)可以帮助诊断；特别是在颈髓时应考虑行血管成像除外夹层或闭塞。随访(≥1个月)MRI显示脊髓囊性软化倾向于梗死而非炎症。在数小时内出现严重功能障碍，非炎症性脑脊液，MRI特征符合SCI，排除其他病因后，即支持所有患者的SCI诊断；当怀疑SCI时，应该寻找这些特征和辅助检查的特征表现(如扩散限制)。
尽管我们的病例进行了许多的检查，但没有发现明确的缺血机制，大多数病例都有常见的血管病危险因素。自发性SCI的治疗是支持治疗，应该避免潜在的有害疗法。康复很重要，因为预后可能还不错。以前的报告显示可能的机制是动脉粥样硬化或夹层，建议酌情给予适当的抗血小板治疗和危险因素干预。
