近日,一名5岁男孩吃了1包坚果后,突然变成“小黄人”,住进了ICU。这名男孩在食用零食后的几天内出现了面无血色、皮肤发黄、头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状,尿液也变成了酱油色。原因是他误食了约200克混有蚕豆的坚果。男孩的症状是“蚕豆病”引发的溶血危象。经过医生的及时抢救,他已转危为安。
“蚕豆病”在医学上称为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病。正常情况下,G-6-PD酶能保护红细胞免受氧化剂攻击。然而,蚕豆病患者体内缺少这种酶,食用蚕豆后,其中的氧化性物质会破坏红细胞,导致大量红细胞破裂,引发急性溶血性黄疸和贫血。病情恶化时,患者的红细胞数量急剧减少,身体严重缺氧,直接威胁生命。
该病具有一定的遗传性,有家族病史的人更需注意。此外,10岁以下儿童尤其是男孩更容易患病,因为男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险更高。南方人患蚕豆病的比例较高,广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的患病率可达20%,全国平均发病率约为4%~5%。
为了预防蚕豆病,新生儿筛查尤为重要。广东地区的新生儿筛查项目中包括G-6-PD缺乏症筛查。通常,医院会在新生儿出生3天并充分喂奶后采集足跟血,进行相关检测。
目前没有特殊治疗方法,只有通过有效预防才能杜绝蚕豆病的发生。避免食用蚕豆及其制品,如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱等。哺乳期妈妈也应忌口,以免乳汁影响宝宝。此外,蚕豆开花季节应远离种植区,避免吸入花粉,并且家中衣柜不要放置樟脑丸,因为樟脑丸含有的萘有氧化性风险。一些药物如对乙酰氨基酚、磺胺类、呋喃唑酮等也可能触发溶血,有病史的患者在就医时应及时告知医生自己的情况。
发生严重溶血时,及时输血是最关键的缓解方法。红细胞溶解会导致严重的贫血,因此需要尽快输血以恢复正常功能。及早筛查和避免食用与蚕豆相关的食物是预防蚕豆病的重要措施。